PRA - Progressiv retinal Atrofi - Arvelig blindhet

PRA er betegnelsen på en gruppe sykdommer som angriper synscellene i øynenes netthinner. I utgangspunktet er netthinnen normalt utviklet og hunden har normalt syn, men på et tidspunkt skjer det en gradvis ødeleggelse av synscellene og ender med total blindhet. En DNA test er nå på plass for engelsksettere. Det er samme sykdom og mutagen (PRA-rcd4) som finnes hos gordonsettere og irsksettere.

Dette er en arvelig øyesykdom som første gang ble oppdaget i Sverige på gordon setter i 1909. Lidelsen var på 30 tallet sterkt utbredt hos irsk setter i England, men avlshygieniske tiltak har redusert frekvensen kraftig. Hos engelsk setter er lidelsen observert tidligere i Norge, men da hos hunder som samtidig led av hjernesvinn CL. Lidelsen ble i 1986 oppdaget hos en ellers frisk engelsk setter.

Kliniske symptomer

Stavene er de synscellene som først ødelegges. Derfor blir hunder med PRA først nattblinde, mens synet i dagslys fremdeles er normalt i et tidlig stadium av PRA. Eieren vil merke at hunden blir mørkredd og at den kan ha problemer med å se når den går fra dagslys og inn i et dårlig opplyst rom. Siden stavene er i størst antall i periferien av netthinnen, smalner synsfeltet inn og hundene får såkalt "tunnelsyn". Det vil si at de ikke ser ting på sidene, men kan se rett framfor seg. Gradvis vil også tappene i netthinnen ødelegges. Derved forsvinner også dagsynet og hunden blir blind. Det finnes ingen behandling for å hindre eller forsinke utviklingen av sykdom. Hundene vil i varierende grad tilpasse seg den nye situasjonen. I bildene nedenfor vises et frisk øye og et sykt øye.

Fig. 1. Normalt øye på en frisk hund, merk de klare blodkarene.	Fig. 2. Øye til hund med PRA, merk at blodårene er blitt kraftig redusert.

Begge øynene angripes samtidig og i samme grad. Sykdommen utvikles gradvis og er ikke smertefull. Det kan gå fra ett til flere år fra man merker de første symptomene på nedsatt mørkesyn til hunden er helt blind. Som følge av PRA utvikles ofte grå stær (katarakt) i linsene. Katarakt vil vise seg ved at refleksen fra øyet forsvinner og pupillene blir grå i stedet. Hvis kataraktutviklingen skjer raskt, kan den føre til betennelse og smerter i øynene.

Diagnose - behandling

Tidligere kunne diagnosen PRA kun stilles ved øyelysing, foretatt av godkjent øyelyser, på de individer som er affisert og så gamle at de hadde forandringene på netthinnen forenlig med PRA. Nå har vi heldigvis en gentest tilgjengelig, denne testen vil avdekke hvorvidt hunden er affisert, bærer eller fri for lidelsen PRA.

Prcd-PRA nedarves autosomalt recessivt, se diagram. Dette innebærer at for å utvikle sykdom må en hund få ett sykdomsgen fra hver av sine foreldre. Kun homozygote hunder utvikler sykdom.

Foreldre					Avkom				Hver valp
Fri x Fri		X		=					Alle blir friske
Fri x Bærer		X		=					50 % sannsynlighet for friske 50 % sannsynlighet for å være bærer
Fri x Afisert		X		=					Alle blir bærere
Bærer x Bærer		X		=					25 % sannsynlighet for friske 50 % sannsynlighet for å være bærer 25 % sannsynlighet for å bli afisert
Bærer x Afisert		X		=					50 % sannsynlighet for å være bærer 50 % sannsynlighet for å bli afisert
Afisertx Afisert		X		=					Alle blir afisert

Det er innført sentral registrering av DNA-resultater for prcd-PRA hos flere raser i NKK. Resultater fra øyeundersøkelse foretatt av godkjent øyespesialist registreres også sentralt i NKK (også hos andre raser).

I følge DogWeb (januar 2012) så er det 37 hunder etter 1995 som har påvist PRA men antall bærere av denne sykdommen er betydelig høyere. Det er 16.001 hunder som er registret i samme periode. En kan anta at det er mange hunder som blir avlivet uten at diagnosen blir sendt inn da lidelsen slår ofte ut i høy alder og hunden må øyenlyses hos spesialist.

Nye krav til avl

På generalforsamlingen til NESK i 2012 ble det inført et krav om kjent PRA-status på alle engelskesettere som skal benyttes i avl. Dette vil innebære at oppdrettere kan forhindre at hunder blir syke og utvikler PRA, ved at en ikke parrer to bærerere sammen eller bærer mot syk individ. På denne måten så kan en redusere forekomsten av PRA slik som er blitt gjort ved CL.

Skjema til blodprøver

Kjente bærere

Se liste over kjente PRA bærere.